重症肌無力症狀通常是從眼瞼下垂等開始,然後表現出肌肉進行性無力,累及到骨骼肌,最嚴重的就是累積到呼吸肌,若累及到呼吸肌,又叫肌無力危象。通常是由於應激狀態、感染等誘因,導致患者突然出現全身肌肉無力,甚至呼吸肌無力,患者喘氣有困難,患者氧飽和度在不斷下降。
這時患者非常危險,需要用呼吸機來輔助進行呼吸。所以對於重症肌無力,一定要非常重視日常管理,避免感染,避免應激因素,誘發患者出現肌無力危象。一旦出現肌無力危象,出現喘氣費勁、咳嗽無力,一定要及早到有呼吸機的醫院,有搶救能力的醫院就診,避免出現肌無力危象,這也是導致重症肌無力患者死亡的一個非常重要的原因。
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重症肌無力可以累及全身骨骼肌,但在發病初期可以單獨出現眼外肌、咽喉肌或肢體肌肉無力。頭臉部神經支配肌肉,比脊髓神經支配的肌肉更容易受累,經常從一組肌肉無力開始逐漸累及到其他肌肉,直到全身肌肉無力。最常見的首發症狀是眼肌無力,常見於90%以上的重症肌無力患者,患者可以出現交替性的眼瞼下垂、雙側的眼瞼下垂、眼球活動障礙等。出現看東西雙影,即醫學上的復視。
面肌受累可以出現鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或者呈疾病面容。咀嚼肌受累以後可以導致咀嚼困難。咽喉肌受累出現發音不清、吞咽困難、說話鼻音、飲水嗆咳以及聲音嘶啞等。頸肌受累出現頭頸部活動障礙、患者抬頭困難、肢體各組的肌群均可以出現肢體無力症狀,以肢體近端無力為主。部分患者短期內可以出現全身肌肉收縮無力,甚至發生肌無力危象。如果肋間肌和膈肌受累以後,病人會出現呼吸困難、骨骼肌無力,其有易波動性和易疲勞性,活動後加重、休息後可以減輕。比如眼外肌無力,病人在經過一晚上的休息以後可以減輕,隨著時間的延長症狀會逐漸加重。
根據以上不同的臨床表現,可以分為五個類型,第一型是眼肌型,第二型是全身型,有一組以上的肌群受累。三型是重度激進型,這種類型發病比較急、進展比較快,發病在數周到數月以內就可累及到咽喉肌,半年以內累及呼吸肌。第四型是遲發的重症型,該類型是隱襲起病緩慢進展的,在2年內逐漸進展,一般由第一型和第二型進展而來,累及到呼吸肌。五型是肌萎縮型,在起病半年以內可以出現骨骼肌的萎縮和無力。
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重症肌無力是由神經肌肉傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,由全部或者部分肌肉無力引起一些臨床症狀,比如病人會感到全身疲勞,沒有力氣,還有的病人會表現出眼瞼下垂,有的病人會表現出吞咽無力,也有病人會覺得面肌沒有力量,也就是咬合沒有力量,還有的病人會感覺呼吸沒勁等表現。重症肌無力的症狀比較多,所以在處理重症肌無力的時候,一般會複查電腦斷層。有很多重症肌無力的病人,電腦斷層會有胸腺增大或胸腺瘤的表現。因此部分肌無力的病人會轉到胸外科進行胸腺的切除治療。在胸腺切除過程中,會切除胸腺及周圍的所有脂肪,使胸腺瘤完整切除,讓重症肌無力能夠得到有效緩解。
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重症肌無力的症狀表現與多種因素有關,包括誘因、起病方式、病程以及肌無力分布的特點,具體如下:
1、誘因、起病方式以及病程:初次發病者一般沒有明顯的原因,部分患者或復發的患者可能有前期的感染、精神創傷、過度勞累、妊娠和分娩史,大多數患者為隱襲起病,呈進展性或緩解與復發交替性發展,部分嚴重的患者呈持續性,偶然也有一部分患者是亞急性起病,進展比較快,部分患者發病後2-3年可自行緩解,僅表現為眼外肌麻痹者可持續3年左右,並且多數不發展至全身肌肉,病程長短不一,可以數年、數月,甚至數十年。
2、肌無力分布的特點:全身骨骼肌均可以受累,但在發病初期可單獨出現的是眼外肌的麻痹、咽喉肌的麻痹,甚至是肢體肌無力,顱神經支配的肌肉較脊神經支配的肌肉更容易受累,常從一組肌群無力開始,逐步累及到其他肌群,直到全身的骨骼肌都可以受累,有一部分患者在短期內同時出現全身肌肉無力現象。
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重症肌無力症狀比較多,具體有以下幾個方面:
1、眼肌:累及眼外肌時,可出現眼瞼下垂、眼球活動異常,比如眼球向一側活動出現力弱的情況,患者看東西會有雙影情況,比較嚴重的肌無力患者可能出現眼球固定,眼球無法向各個方向運動。
2、面肌無力:患者可能會出現有顏面神經麻痹,面肌無力的患者鼓腮時可能會有漏氣,說話時會有流涎表現,患者眼睛無法閉合,可能會露出白色鞏膜。
3、咀嚼肌無力:咀嚼肌無力的患者吃飯時,可能無法順利的完成一頓飯,在咀嚼會越來越無力,還可能會出現有吞咽困難、發嗆等症狀。
3、肢體無力:肢體無力的患者無法進行爬樓,或在走了一段比較長的距離後出現雙下肢無力,還有的患者在抬舉雙臂一定時間之後,出現雙臂抬舉困難、乏力的情況。
4、肌無力危象:重症肌無力最嚴重的症狀是累及呼吸肌而出現呼吸困難症狀,又稱為肌無力危象。
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重症肌無力在不同患者身上可以選擇性地侵犯不同的骨骼肌,臨床表現主要是骨骼肌無力,重症肌無力的臨床症狀具體如下:
1、以眼外肌無力最為常見:眼外肌無力的臨床表現是眼瞼下垂、復視、斜視,甚至會導致眼球活動障礙。
2、影響上肢肌肉無力:患者出現抬臂無力,或者患者梳頭、穿衣服、刷牙動作做起來非常困難。
3、出現頸部肌肉無力:患者會出現抬頭困難,經常處於低頭狀態。
4、影響延髓:出現構音不清、吞咽困難、咀嚼無力、飲食嗆咳。
5、影響呼吸肌:患者會出現呼吸困難,呼吸肌無力症狀,如咳痰無力、呼吸氣短,或者端坐呼吸、大口喘氣,患者的症狀比較嚴重。
6、影響下肢:患者會出現蹲起困難、行走無力、易跌倒,甚至出現登高困難、上樓梯困難。
不同患者重症肌無力所受累的肌群不同,有的患者僅影響到眼外肌,臨床表現為眼瞼下垂。而有的患者有選擇性地影響到全身,出現全身的肌肉無力症狀。因此對於不同的肌群受累情況,臨床上的治療方案有所不同。
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重症肌無力的症狀應該說是多樣的,因為全身的骨骼肌都可以受累,所以表現也是多種多樣的,比如眼瞼下垂,是重症肌無力最常見的,它可以表現為單眼下垂,也可以表現為交替性眼瞼下垂。所謂的交替性眼瞼下垂,就是我們現在是左眼瞼下垂,可能過一段時間,左眼瞼下垂會變好了,而右眼瞼又出現下垂了。再一個可以出現眼球運動障礙,病人首先感覺到看東西不清楚,看東西旁邊有一個虛影,我們叫復視。還可以出現咀嚼無力,嚼東西嚼一口兩口可能還能吃,但再嚼多了就沒有力氣了。還可以出現吞咽困難,吃食物、喝水的時候,會出現嗆咳。病人還可以出現肢體無力的症狀,初期的時候,比如可以肢體梳頭的時候,或者上抬的時候出現困難,或者是上樓梯的時候出現困難。走平路有沒有問題?如果是病情加重了,可以出現四肢無力,根本走不了,根本就抬不了上肢,所以只能臥床。當然這個病最重的一個表現就是呼吸肌無力,這時候會出現呼吸困難,但是這種呼吸困難和我們常見的支氣管氣喘這種急性發作還不一樣,病人也喘,但他主要問題是因為呼吸肌無力引起來的。所以這時候是病情危重的表現,我們也把它叫做肌無力危象。重症肌無力這些表現還有一大特點,它所有這些表現都有一個波動性,在休息的時候、安靜的時候是比較輕的,活動以後症狀是加重的。
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重症肌無力發病初期往往感到肢體的酸脹不適或者視物模糊,容易疲勞,天氣炎熱或者月經來潮的時候感覺疲乏感加重。隨著病情的發展,骨骼肌明顯的疲乏無力,顯著的特點是肌無力,下午或者傍晚或者勞累後會加重,而晨起或者休息後會減輕,此種現象稱為晨輕暮重。而重症肌無力隨著病情的發展,會出現全身骨骼肌的受累,包括以下的症狀,第一就是眼皮下垂、視物模糊、俯視、斜視、眼球活動不靈活。第二就是表情淡薄、苦笑面容、講話的時候是大舌頭、構音困難、常有鼻音。第三可能會出現咀嚼無力、飲水嗆咳和吞咽困難。第四就是當出現頸肌無力的時候,會出現頸軟、抬頭困難、轉頸和聳肩都沒有勁。第五就是抬上臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車出現困難,這主要表現為上下肢的肌無力。
最終更新日:2024-04-08