什麼是修格蘭氏症候群?如何治療?

修格蘭氏症候群是以腺體受累為主要病變的免疫性疾病。修格蘭氏症候群既往稱為自身免疫性分泌腺病,但目前來看它是一種常見的全身慢性炎症性疾病。

修格蘭氏症候群的發生目前認為與以下幾方面因素相關:

1、遺傳因素:攜帶易感基因為發生修格蘭氏症候群的易患因素。研究發現人類白血球抗原基因HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQA1*0501、HLA-DQB1*0201等基因皆與修格蘭氏症候群發生相關,隨技術進步對修格蘭氏症候群遺傳因素方面有更多發現。

2、環境因素:主要與感染相關,如病毒感染,較重要病毒包括EB病毒、逆轉錄病毒及C型肝炎病毒等,研究發現病毒與修格蘭氏症候群的發生相關。

3、性激素水平:修格蘭氏症候群通常發生在女性患者,提示雌激素水平升高可能與修格蘭氏症候群相關。

以上三方面因素共同作用可引起機體免疫失調,導致T細胞及B細胞增生、活化,產生大量細胞因子以及自身抗體,造成臟器損傷從而引起一系列臨床表現。修格蘭氏症候群病因、發病機制較複雜,但目前仍未完全明確。

修格蘭氏症候群患者主要以口乾、眼乾、吞咽困難等臨床表現為主,並可以出現血液系統、關節、消化系統、泌尿系統、神經精神系統病變等特點。

治療上,該疾病目前沒有根治的解決辦法,主要是採取積極措施對症治療,改善臨床症狀引起的不適感,控制免疫反應引起的組織器官進一步損害。

關節疼痛明顯的患者需採用非類固醇類藥物解熱鎮痛;有血管炎、周圍神經炎、肺纖維化時使用醣皮質素進行治療。對於病情發展迅速的患者需合用免疫抑制劑,建議平時注意口腔衛生,少吃甜食。

修格蘭氏症候群的病人,在飲食上並無特殊禁忌要求,可適量進食富含維他命類和鈣質的食物,多吃含優質蛋白的食品。建議戒菸、限酒,多吃新鮮的水果和蔬菜,保證每日能量供給。有吞咽困難的病人,可進食流質食物。但如果合併其它疾病比如高血壓、糖尿病、高血脂、冠心病等,需要遵從這些疾病的飲食禁忌。

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