什麼是卡波西氏肉瘤?一種局部侵襲性內皮細胞腫瘤

卡波西氏肉瘤為一種具有局部侵襲性內皮細胞腫瘤,病變表現為皮膚多發性斑點狀、斑塊狀、結節狀病損,也可累及黏膜、淋巴結與內臟器官,該疾病與人類第八種皰疹病毒感染相關。根據臨床與流行病理學特點,卡波西病毒肉瘤存在經典惰性型、非洲地方型、醫源性型、獲得性免疫缺陷症候群四種類型。

卡波西氏肉瘤較典型發病部位為皮膚,病變過程中也可累及黏膜、淋巴結與內臟器官,有時不累及皮膚。經典型的卡波西氏肉瘤特徵是出現紫色、藍色或者深棕色斑丘疹、斑塊和結節,也可形成潰瘍,通常見於肢體末端,可伴有淋巴結水腫,該疾病通常為惰性型,淋巴結與內臟不長期受累。地方性卡波西氏肉瘤可存在皮膚病變,病程較長,淋巴腺病變為地方性卡波西氏肉瘤亞型,見於非洲兒童,進展較快,具有高度致命性。醫源性卡波西氏肉瘤較常見,多在移植器官時或者輸血後發生。愛滋病引起的卡波西氏肉瘤是侵蝕性最強,皮膚病變最常見於臉部、生殖器與下肢、口腔黏膜、淋巴結、胃腸道、肺。

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卡波西氏肉瘤是可能來源於血管內皮細胞,或者原始間葉細胞的梭形細胞肉瘤。卡波西氏肉瘤有經典型、地方型和流行型三種分類,其中的流行型常見於免疫抑制的人群,尤其是見於愛滋病的病人。

卡波西氏肉瘤的發生可能與某些病毒的感染有關,比如人類免疫缺陷病毒的感染、人類皰疹病毒8型感染等。在臨床上卡波西氏肉瘤大多發生在腳部和下肢的皮膚,剛開始的時候表現為紅色或者紫色的斑塊,隨著病變的發展可以表現為高出皮膚的紫黑色斑塊,到了末期斑塊可以進展為紫黑色的結節,病人大多在2-5年之內死亡。

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卡波西氏肉瘤(KS)是一種癌症。病理表現是內部有新生微血管的腫瘤在人體的口、鼻、眼、肛門部位的皮膚表層下或黏膜內生長。它可轉移到人體的肺、肝、胃、腸道和淋巴結,其中淋巴結是人體用來抵抗感染的一種腺體。

研究人員發現,卡波西氏肉瘤可由一種皰疹病毒引起,即人類皰疹病毒 8 型(HHV-8),亦稱卡波氏肉瘤相關皰疹病毒(KSHV)。男性感染這種病毒的機率是女性的 8 倍。它可能通過性接觸傳播,但目前無法肯定。

KS 原來非常罕見,僅見於東歐或地中海一些家族的老年人、非洲年輕男性或接受器官移植者。而現在人類免疫缺陷病毒(HIV)成為了這種病的最常見病因。

卡波西氏肉瘤和 HIV

由於 HIV 感染者免疫系統功能低下,他們往往易患某些癌症,其中就包括 KS。最嚴重的病例常見於愛滋病(HIV 感染的最後階段)患者,但皮膚疾病可出現得較早一些。因此,皮膚疾病可以視為患者免疫系統被削弱的標誌。

當感染者還出現其他感染時,皮膚疾病往往會惡化。

治療 HIV 病毒的抗反轉錄病毒療法(ART)是治療 KS 的最佳方法,採用得越早越好。與愛滋病較流行的 20 世紀 80 年代初相比,今天的抗 HIV 藥物已經能使 KS 的發病率降低 80% ~ 90% 。
症狀

卡波西氏肉瘤最明顯的標誌就是皮膚病變:扁平、無痛的斑點,出現在白色皮膚上呈紅色或紫色,黑色皮膚上呈淺藍、咖啡色或黑色。與擦傷之類的青腫不同,這些斑點在擠壓時不會變白。它們通常沒有搔癢感,也不分泌液體,一般不會危及生命。

一旦起病後,患者每周都會出現新斑點。有些患者的病情變化較慢,這些斑點可逐漸形成隆起的腫塊,或連接在一起。

當 KS 轉移到人體其他部位時,可導致致命的危險。患者可能出現:進食或吞咽困難;因內部出血和阻塞引起的噁心、嘔吐、腹痛;手臂、腿部、臉部或陰囊嚴重腫脹;劇烈咳嗽或呼吸急促。

診斷

醫生通常只需查看患者的皮膚就能診斷卡波西氏肉瘤。為確認診斷,醫生會從斑點取一些組織樣本進行顯微鏡檢查,即切片檢查。

如果患者出現呼吸困難,醫生會使用一根帶光源的細管(支氣管鏡)檢查患者的呼吸道。如果患者腹部不適,醫生會使用帶光源的細管檢查患者的腸道,即內窺鏡檢查。

治療

患者的治療取決於病變範圍、大小和部位,以及免疫系統的功能狀況。

大多數情況下,抗反轉錄病毒治療是治療活動性卡波西氏肉瘤的最佳方式。它甚至能清除皮膚病變。如果患者皮膚上的病變部位不多,可以去除。雖然不能徹底治癒,但至少皮膚會美觀不少。醫生可以通過切除異常組織,或使用冷凍法消除它們。

放射療法可殺死癌細胞,或抑制癌細胞的生長。治療時醫生會用一部機器對準患者的病變部位,或把放射針、放射性粒子或絲線置入患者體內癌變部位的附近。

如果 KS 已經轉移,患者需服用能作用到全身的藥物來殺死癌細胞。治療卡波西氏肉瘤的化學藥物有: Doxorubicin 、 Paclitaxel 、 Vincristine 。

化療可出現副作用,包括脫髮、嘔吐和疲勞。如果是 HIV 陽性者,需要考慮到化療可降低血小板和白血球計數,增加感染的機率。

另一種藥物治療,即生物療法,可增強患者的免疫系統。如果患者的 CD4 細胞計數高於 200 ,且免疫系統功能尚可,醫生會開具 α- 干擾素。

標靶治療,例如單克隆抗體和酪氨酸激酶抑制劑(TKI)治療,目前正處於臨床試驗階段。這些療法的目標是在攻擊癌細胞、抑制其生長的同時,不損傷健康細胞。

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卡波西氏肉瘤是血管內皮相關低度惡性腫瘤,一般很多愛滋病患者容易併發,常表現為皮膚會出現紅色斑疹,腫瘤增大有可能出現全身狀況。但一般進展緩慢,屬於低度惡性,所以患者還是能夠生存很長時間。對於此類患者可以進行相應治療,包括愛滋病相關治療,可以很好地控制腫瘤,患者應該積極配合醫生做進一步治療。

卡波西氏肉瘤與病毒感染和免疫抑制相關,而愛滋病患者免疫功能低下,容易出現卡波西氏肉瘤。但是卡波西氏肉瘤的惡性度較低,常與愛滋病長期共存,無需特殊治療。

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