什麼是錐體外症候群?

錐體外症候群是一系列相應疾病的總稱,在臨床上多見於帕金森氏症,亨丁頓舞蹈症,威爾森氏症,肌緊張異常以及一些其他相關的疾病。

錐體外症候群主要包含兩大方面截然不同的症狀與體徵,主要內容如下:

1、肌肉張力增高症候群:即運動過少,主要病變位於舊紋狀體系統,比如蒼白球、黑質,代表性疾病為帕金森氏症,為常見舊紋狀體損害所導致的錐體外症候群。患者表現為表情呆少、手靜止性顫抖、肌強直,或走路有凍結現象,即轉身或在床上翻身坐起較困難。另外,患者還有運動遲緩以及行動減慢,同時會出現嗅覺障礙與非運動症狀。

2、肌肉張力減低症候群:即運動過多,代表疾病是亨廷頓舞蹈病,以及部分肌肉張力障礙疾病,損害部位主要為新紋狀體,即在尾狀核附近與中腦紅核附近。患者主要表現為手舞足蹈、肌肉張力減低、運動過多、控制不住亂動,類似人在跳舞樣以及扭轉痙攣、抽動或不自主手臂擺動與腳部舞蹈樣動作。

錐體外症候群的藥物治療一般包括以下幾種:

1、運動過少:如帕金森氏症等,主要通過藥物促進多巴胺釋放,包括抗膽鹼藥如 Trihexyphenidyl 或 Amantadine 等,以及複合多巴胺製劑 Madopar ,還有多巴胺受體激動劑如 Pramipexole 、 Piribedil 等。另外還有阻止多巴胺在中樞或周圍神經系統降解的藥物,即促進多巴胺吸收的藥物,包括單胺氧化酶B抑制劑,如 Selegiline 、 Rasagiline 等,可避免多巴胺在顱內降解,此外還有防止多巴胺在外周降解的藥物如COMT抑制劑。

2、運動過多:如亨廷頓舞蹈症或半面痙攣、抽搐等,可應用多巴胺受體阻斷劑如奮乃靜、硫必利等。此外,還有耗竭多巴胺的藥物如 Tetrabenazine 等,以及鎮靜劑 Clonazepam 等。

錐體外症候群包括帕金森氏症和威爾森氏症、亨丁頓舞蹈症等,還有某些局灶的運動障礙等,常見疾病如下:

1、帕金森氏症:臨床症狀主要表現為運動遲緩,以及靜止性顫抖、肌肉強直等,到疾病末期,患者還可能出現姿勢平衡障礙,以及認知損害等。

2、威爾森氏症:該疾病屬於一種代謝性疾病,是由於人體對銅等微量營養素的代謝出現異常,而出現肝臟和中樞神經系統的疾病。威爾森氏症的表現比較多樣,患者可以發生某些精神方面的異常,也可以表現為肌肉張力的增高等。

3、亨丁頓舞蹈症:該疾病屬於遺傳性疾病,與上述疾病導致的運動減少相比,亨丁頓舞蹈症的特點便是存在肌肉張力低下和運動過多,可以表現為手足等方面的運動異常。

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