馬凡氏症候群病人的壽命多長?

馬凡氏症候群,是臨床較常見的遺傳性的結締組織疾病。有較典型的特徵,易出現心血管受累,尤其是夾層動脈瘤,一旦主動脈形成的夾層動脈瘤破裂,即刻會有生命危險。所以馬凡症候群患者的壽命,主要根據主動脈是否出現夾層動脈瘤,來決定患者壽命。

部分患者主動脈受累得較輕,沒有出現主動脈剝離或夾層動脈瘤形成,或初期就已明確診斷為馬凡氏症候群,一直規律服藥,同時也避免競技性運動,這種患者的壽命可能會很長。但也有部分患者初期沒有明確疾病診斷,進行劇烈運動,或不知道主動脈已形成主動脈剝離動脈瘤,一旦動脈瘤破裂,可能隨時出現生命危險,這種青壯年或年輕人,有運動中猝死的可能。馬凡氏症候群的壽命,主要取決於夾層動脈瘤的發生、發展的時間,還有嚴重程度。

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馬凡氏症候群一般能活30-40年,具體生存時間主要取決於病變程度以及治療效果。

馬凡氏症候群屬於一種常染色體顯性遺傳性疾病,其可引起心血管、骨骼、結締組織以及眼睛等組織器官發生病變,臨床主要表現為身材高大、蜘蛛指以及高度近視。通常未經治療的患者可以生存到30-40歲左右,另外,如果馬凡氏症候群長期沒有發生病變,或者患者及時採取手術治療了動脈瘤,此時可能對預期壽命的影響不大。如果患者的主動脈病變範圍較廣,且未經及時有效的治療,則可能增大形成主動脈剝離動脈瘤的發生風險,一旦動脈瘤形成則隨時都有猝死風險。

建議患者及時到正規醫院的心血管內科就診,由專業醫生給予規範化治療,平時注意定期隨診。

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國外有調查研究發現近1/3的馬凡氏症候群患者壽命小於32歲,2/3患者壽命在50歲左右,具體壽命與患者一般狀況、心血管病變程度、病變發展速度、治療方法相關。

馬凡氏症候群是一種遺傳性結締組織病,可以影響心血管、骨骼、眼睛等各個器官或系統,臨床表現複雜多樣。在心血管系統,主要侵犯主動脈,引起升主動脈擴張、主動脈瓣環擴大而導致主動脈瓣關閉不全。心血管病變表現是影響馬凡氏症候群患者生活質量和壽命的關鍵。國外有調查研究發現近1/3的馬凡氏症候群患者壽命小於32歲,2/3患者壽命在50歲左右。心血管病變是馬凡氏症候群患者死亡的主要原因,最常見的是主動脈瘤破裂、心包壓塞或主動脈瓣關閉不全和二尖瓣脫垂所致的心臟衰竭或心肌缺氧。最常見的主動脈擴張、主動脈瘤和主動脈剝離在某些因素誘導下可出現主動脈破裂造成猝死。如初期發現,儘早治療,可以在一定程度上改善預後。

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