什麼是史蒂芬強森症候群?

史蒂芬強森症候群(SJS)是一種罕見的嚴重疾病。多數情況下,是患者對所服藥物的嚴重反應。患病後,皮膚會起水泡並脫落。該病也會影響黏膜,且水泡也會在體內形成,使患者難以進食、吞咽,甚至難以小便。立即接受治療有助於保護皮膚和其他器官免受長期損害。

史蒂芬強森症候群症狀

患病後,患者開始發燒,感覺像得了流感。幾天後,出現其他症狀,包括:

  • 皮膚呈紅色或紫色,伴有疼痛,看起來像是被灼傷並脫落
  • 皮膚、口部、鼻子和生殖器上有水泡
  • 眼睛泛紅、疼痛、流淚

SJS 是危險的。如果患者出現了這些症狀,應立即就醫。

史蒂芬強森症候群的病因

超過 100 種藥物可導致 SJS。其中比較常見的有:

  • 治療痛風的藥物,尤其是 Allopurinol 。痛風是一種讓患者感到疼痛的關節炎
  • 止痛藥,如普拿疼、布洛芬和 Naproxen
  • 磺胺類抗生素,一種抗感染的藥物
  • 治療癲癇或精神疾病的藥物

最有可能對兒童造成損害的藥物是磺胺類抗生素、普拿疼和治療癲癇發作的藥物,尤其是 Carbamazepine 。

患者最有可能在服用藥物的頭兩個月患上 SJS。

感染,如肺炎或皰疹病毒引起的唇皰疹,也會引發 SJS。相比於成年人,這種情況常見於兒童。有下列情況的人患 SJS 的機率更大:

  • 感染人類免疫缺陷病毒(HIV)或具有其他免疫系統問題
  • 曾患 SJS
  • 從父母那遺傳某些基因
  • 接受放射治療

史蒂芬強森症候群治療

患者需要住院,由一個由醫生和護士組成的特別小組治療 SJS。一些患者在燒傷中心或重症監護室接受治療。

醫生要做的第一件事就是停止用藥或治療導致患病的感染。他們也會幫助患者緩解症狀、防止感染,以及幫助患者復健。

補充水分和營養。患者的身體需要保持水分,皮膚需要蛋白質來重建。一開始患者需要通過靜脈輸液獲取水分,然後通過一根由鼻子通向胃的管子進食。

傷口護理。醫院工作人員會讓患者的皮膚保持清潔。他們會輕輕去除死皮,用特殊的敷料覆蓋裸露的皮膚斑塊。

眼部護理。護理團隊會清潔患者的眼睛,使用特殊的眼藥水和面霜來防止眼睛乾燥。

患者需要住院 2~4 周。SJS 的恢復需要時間,大多數人都是這樣。

然而,嚴重的病例可能是致命的,尤其是在發病後 3 個月內。最常見的併發症往往是敗血症(全身性炎症反應),由於肺部積水而呼吸困難,以及許多器官停止工作。如果患者年輕、健康,那麼病情好轉的機率會更大,但仍然面臨著長達一年的風險。

有時 SJS 的影響會在患者痊癒後幾年顯現,包括:

  • 皮膚脫落的地方有疤痕
  • 眼睛乾澀,在強光下會疼
  • 視力問題
  • 牙齦或口部感染
  • 肺部疾病,如支氣管炎,會引起嚴重咳嗽和呼吸困難

史蒂芬強森症候群的預防

通常無法了解患者對某些藥物會有什麼反應——即使是醫生開具的藥。如果患者是亞裔,那麼基因可能會增加 SJS 的患病風險。服用 Carbamazepine 之前,向醫生諮詢基因檢測。

如果已經患病,小心不要再次染病。

  • 告知醫生自己患有 SJS
  • 戴上醫療警報手鐲
  • 了解導致 SJS 的藥物名稱。避免服用此類或任何類似的藥物

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