蠶豆症是遺傳性疾病,一般不會隨著年齡自愈,多數患者停止食用蠶豆,去除誘因後可自行恢復。
蠶豆症是紅血球葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症的一種表現類型,是一種遺傳性溶血病,臨床可表現出頭暈、厭食、黃疸、血紅素尿等症狀。蠶豆症的病程常呈自限性,需儘量避免進食蠶豆或蠶豆製品等,以預防疾病發作,並不會隨著年齡自愈。
輕症的蠶豆症患者約1週左右症狀可以逐漸改善而自愈,重症病例可有全身衰竭表現,表現為重度貧血、休克、急性腎衰竭等。蠶豆症在沒有發作的時候不需要特殊治療,若有相應的症狀,可以在醫生的指導下口服碳酸氫鈉片,使尿液保持鹼性,防止血紅素在腎小管內沉積。
對於病情較重或貧血嚴重的患者,輸血治療是最有效的措施。蠶豆症患者絕大多數情況下紅血球都正常,本身不需要治療,日常生活中重在預防。
如果確診為蠶豆症,平時應避免食用蠶豆或蠶豆製品,避免接觸萘、苯等易引起溶血的物品。若出現急性溶血症狀,應立即停止誘因並立即去醫院就診。
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蠶豆症是紅血球葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症,不能隨著年齡自愈。
蠶豆症,即紅血球葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症,是指參與紅血球磷酸戊糖旁路代謝的G6PD活性降低和(或)酶性質改變導致的以溶血為主要表現的一種遺傳性疾病。G6PD突變基因位於X染色體,呈X連鎖不完全顯性遺傳。
蠶豆症,多見於10歲以下兒童,男性多於女性。40%的患者有家族史。發病集中於每年蠶豆成熟季節(3月-5月)。起病急,一般食新鮮蠶豆或其製品後2小時至幾天(一般1-2天,最長15天)突然發生急性血管內溶血。溶血程度與食蠶豆的量無關。為自限性過程,溶血持續一週左右停止。
結合蠶豆症的發病機制,蠶豆症屬於遺傳性疾病,不會隨著年齡增長自愈,只能進行對症治療。對急性溶血者,應去除誘因,注意糾正水、電解質不平衡、酸鹼失衡和腎功能不全等。輸紅血球(避免親屬血)及使用醣皮質素可改善病情。慢性患者可使用葉酸。患本病的新生兒發生溶血伴核黃疸,可應用換血、光療或 Phenobarbital 注射。
最終更新日:2024-04-08